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Das HELLP-Syndrom

Elternsein ist für viele Paare der Traum eines erfüllten Familienlebens und das erstrebenswerteste Gut. Seine eigenen Kinder groß zu ziehen, mit allen Freuden und Eindrücken die damit verbunden sind, ist der wichtigste Grund, warum sich Paare für ein Kind entscheiden. Natürlich steht zunächst ein guter und gesunder Verlauf der Schwangerschaft am Anfang eines jeden Familienglücks. Doch nicht jedes Paar bleibt von Komplikationen verschont. Die meisten führen nicht zwangsläufig zu akuten Problemen und können auch gut behoben oder eingedämmt werden. Schwerwiegendere Erkrankungen mit einer Kombination von Krankheitsbildern und Symptomen werden Syndrom genannt. Eine der schwerwiegendsten Erkrankungen in der Schwangerschaft ist das sogenannte HELLP-Syndrom.







Die Abkürzung steht für die zugrunde liegenden Erkrankungen die sich hinter dem HELLP-Syndrom verbergen. Das „H“ steht für „hemolytic anemia“ , also die hämolytische Anämie. „E“ und „L“ stehen für „elevated liver enzyme levels“, dass heißt das die Konzentration der Leberenzyme erhöht ist und „LP“ steht für „low platelets“, also einer verminderten Anzahl der Thrombozyten, eine sogenannte Thrombozytopenie.

 

Symptome und Anzeichen für das HELLP-Syndrom

Patientinnen bei denen sich bereits eine Präeklampsie hat zählen zur Risikogruppe für das HELLP-Syndrom, da sie als besonders schwerer Verlauf der Präeklampsie klassifiziert wird und somit eine Verstärkung der Symptome und eine Ergänzung mit neuen Komplikationen ist.

Bei 10 bis 30 Prozent der an Präeklampsie erkrankten Patientinnen wird das HELPP-Syndrom diagnostiziert.

Der Verlauf der Erkrankung ist als lebensbedrohlich einzuschätzen, nicht zuletzt weil eine mütterliche Sterblichkeit von 4 Prozent vorliegt und eine gleichzeitige Eklampsie vorliegen kann.

Symptome des HELLP-Syndroms können Schmerzen im rechten Oberbauch, Krampfanfälle, Aszites oder Übelkeit und Brechreiz sein.


Diagnose

Neben den akuten Symptomen zählen auch Meteorismus, eine Erhöhung der Transaminasen, der alkalischen Phosphate und von Bilirubin. Weiter kann es zu einer Proteinurie kommen. Thromben in den Pfortaderästen und hämorrhagische Lebernekrosen sind weitere Komplikationen.

Um die einzelnen Krankheitsbilder, ihre schwere und ihre Therapie besser zu verstehen, sollen sie nachfolgend erläutert werden.

Die Hämolyse

Die Hämolyse kann als ein Auflösen der Erythrozyten bezeichnet werden. Sollte der Untergang der Erythrozyten stärker als die Neubildung sein, so entsteht eine Anämie, also eine Blutarmut. Da bei der Hämolyse Bilirubin freigesetzt wird, sind die Bilirubinwerte erhöht, so dass sie, beziehungsweise die Werte des indirekten Bilirubins, als Diagnose herangezogen werden. Weiter wird die Lactatdehydrogenasekonzentration ermittelt, ein Enzym das bei vermehrtem Zelluntergang erhöht ist. Weiter wird die Retikulozytenanzahl (Vorläuferzellen der Erythrozyten) untersucht.

Außerdem ist die Haptoglobinkonzentration wichtig. Um die Hämolyse schnellst möglich zu therapieren muss ein Erythrozytenkonzentrat verabreicht werden.


Die Proteinurie

Die Proteinurie ist eine Erkrankung die dem Namen nach zu viele Proteine im Urin beinhaltet. Aufgrund der Hämolyse sind dies vor allem Bilirubin und Enzyme. Da diese aber wichtig für den Stoffwechsel und für die Funktionen des Blutes wichtig sind, werden sie normalerweise in der Niere resorbiert und nicht ausgeschieden. Erst wenn die Resorptionskapazität überschritten wird, werden sie ausgeschieden. Bei einer Proteinurie werden die Nieren sehr stark belastet.


Anstieg der Leberenzyme

Entsprechend der Abkürzung des HELLP-Syndroms ist der Anstieg der Lebertransaminasen beinhaltet. Darunter zählen neben der bereits erwähnten Lactatdehydrogenase vor allem die Aspartataminotransferase und die Alaninaminotransferase. Bei einer Leberschädigung sind vor allem aber die Konzentrationen von der Glutamat-Oxalacetat-Transferase und der Glutamat-Pyruvat-Transferase erhöht. Die Höhe und das Verhältnis zu einander korrelieren mit der Schwere der Schädigung.


Die Thrombozytopenie

Die Thrombozytopenie bezeichnet einen Mangel an Thrombozyten, also den weißen Blutkörperchen, im Blut unterhalb des Normalwertes. Entsprechend ihrer Funktion bei der Blutgerinnung kann es zu Blutungen unter der Haut oder in inneren Organen beziehungsweise in den Bauchraum kommen. Beim HELPP-Syndrom scheint die Ursache in der Leberschädigung und dem Bluthochdruck als weitere Komplikation zu liegen. Therapiert werden kann mit der Gabe von Frischplasma oder mit der Gabe von Thrombozyten.

 

Verlauf und Komplikationen, Therapie

Wie bereits erwähnt entwickelt sich das HELLP-Syndrom aus der Präeklampsie. In ihrer Folge kann es zu Nieren- und Leberschädigung oder Insuffizienz der Organe, sowie zu einer Plazentaablösung kommen.

Oft es eine vorzeitige Entbindung notwendig um eine Gefährdung der Mutter so gut wie möglich auszuschließen. Dabei sollte ein optimaler Entbindungszeitpunkt gewählt werden. Weiter sollten vor allem die beschrieben Erkrankungen therapiert werden. Dazu sollte auch die Behandlung wie bei einer Präeklampsie erfolgen, beziehungsweise fortgesetzt werden. Dazu zählt die Behandlung der Hypertonie mit beispielsweise Dihydrazalin und körperliche Schonung. Sollte eine Eklampsie vorliegen, ist eine prophylaktische Magnesiumgabe induziert.


Ursachen

Die Ursachen für das HELLP-Syndrom sind nicht eindeutig zu bezeichnen. Wahrscheinlich ist eine sogenannte intravasale Gerinnung, also eine Gerinnung in Blut- oder Lymphgefäßen.

Die Ablagerungen des Fibrins, die bei der Gerinnung entstehen, können eine Leberschädigung erzeugen und es kann zu Gefäßverengungen kommen. Diese Theorie ist Gegenstand aktueller Untersuchungen und ist noch nicht final gesichert.


Abschließend bleibt zusagen, dass das HELLP-Syndrom eine schwere Komplikation ist, jedoch, durch ihr gehäuftes Auftreten zum Ende der Schwangerschaft, durch eine vorzeitige Entbindung des Kindes ein Überleben von Mutter und Kind möglich ist. Der Traum der glücklichen und gesunden Familie platzt somit nicht unbedingt mit dem Auftreten des Syndroms.









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